兒童早衰癥是一種非常罕見和可怕的疾病?；加袃和缢グY的兒童身體衰老的速度會比正常速度快五到十倍。他們不僅在外貌上老過正常人，其體內(nèi)的器官也會快速衰老，造成生理機能下降，但心里年齡與同齡的兒童沒有太大的差異。這種疾病在醫(yī)學上仍然是難以攻克的難題，對我們來說可能也是神秘的，今天我們就一起來走進兒童早衰癥。

早衰癥研究基金會的研究人員于2004年6月17日宣布，Lamin A基因的突變，是導致早衰癥兒童細胞結(jié)構(gòu)及功能逐漸退化的原因。早衰癥的全名為Hutchinson-Gilford早衰癥綜合癥(HGPS或Progeria)。這篇研究發(fā)表于6月中旬的Proceedings of the National Academy of Sciences(PNAS)中。

早衰癥是一種罕見、致命的遺傳疾病，患者自同年開始就快速地老化。這篇研究將焦點集中于Lamin A基因?qū)τ诩毎Y(jié)構(gòu)和功能維護的重要性。Lamin A基因所負責編碼的蛋白質(zhì)是細胞結(jié)構(gòu)的支架，也參與基因表現(xiàn)和DNA復制。這篇研究指出，Lamin A基因的突變與早衰癥的細胞老化有關(guān)，可能是由于Lamin A蛋白質(zhì)導致細胞功能的突變，細胞核膜的不穩(wěn)定性在Hutchinson-Gilford早衰癥綜合癥中扮演關(guān)鍵的角色。這項研究結(jié)果也使科學家進一步了解早衰癥中發(fā)生的心臟病和細胞老化。大約每八百萬個新生兒中就有一到四個早衰癥。

早衰癥病童較常出現(xiàn)的癥狀包括：脫發(fā)、較晚長牙、身材矮小及皮下脂肪減少等，專家指出，病童一般只能活到7~20歲，并大多死于心血管疾病等衰老病。

研究人員利用患上早衰癥的小鼠和早衰癥患兒的細胞進行了分析，比較兩者及正常細胞衰老速度、染色體異常情況、基因損傷反應和修復功能等。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，早衰癥患兒比小鼠的細胞更易衰老，并且其染色體更易丟失或斷裂，反映基因損傷增加。此外，核纖層蛋白a基因異常會影響dna損傷修復，造成基因組不穩(wěn)定，使衰老過程加快，導致未老先衰。

研究人員指出，基因突變是導致兒童患上早衰癥的根本原因。

據(jù)美國廣播公司28日報道，美國華盛頓州達令頓地區(qū)男孩塞斯?庫克盡管只有12歲，但他的模樣看上去卻像一名頭發(fā)掉光、滿臉皺紋的八十老翁。據(jù)悉，庫克患有一種罕見的兒童早衰癥，盡管他的心仍是一顆孩子的心，但他的血管卻都已硬化，并飽受關(guān)節(jié)炎的折磨。由于沒有完整發(fā)育，他只有1米高，25磅重。12歲的庫克目前最大的夢想，就是能活到“青少年時代”。全世界的早衰癥患者目前約有42人，但科學家至今沒找到治愈早衰癥的方法。

世界上還有很多早衰癥的患者。他們都在和自己的命運抗爭著，雖然他們的生命已經(jīng)進入了倒計時，但仍然沒有放棄。希望隨著科技的發(fā)展和醫(yī)療水平的進步，早衰癥這樣的病癥能早日被醫(yī)學攻破，成為一種可以治愈的疾病。希望更多的早衰癥患者都能燃起生命的信心，把握生命當中的每一分每一秒，讓自己的生命活得精彩。